Иммунодефицит – недостаточность иммуной системы. Пациентов, у которых наблюдается такое состояние, также называют иммунокомпрометированными. У таких детей повышены риски развития и тяжелого течения инфекционных болезней.

Иммунодефициты делятся на:

  • первичные
  • вторичные

Первичные иммунодефициты (ПИД) – это всегда врожденные болезни. Они обусловлены генетически: или наследуются от родителей, или возникают из-за мутаций. Каждый первичный иммунодефицит – это очень редкое заболевание. Но их, таких заболеваний, множество – в 2014 г. было известно более 200, в 2016 – уже более 300 разных первичных иммунодефицитов. Исследователи продолжают открывать новые. Даже в странах с высоким уровнем медицины не все дети с ПИД попадают к нужному специалисту, а в среднеразвитых, низкоразвитых странах выявляемость ПИД в десятки или сотни раз ниже. То есть такие дети умирают от разных инфекций, а настоящая причина, которую можно было бы лечить, так и остается вне поля зрения.

Вторичные иммунодефициты обусловлены неким другим состоянием. Есть какая-то первичная причина, которая уже вторично угнетает иммунную систему. Это не врожденное, а приобретенное состояние. Из инфекционных заболеваний вторичный иммунодефицит вызывается только ВИЧ / СПИД. Вирус иммунодефицита человека вызывает синдром приобретенного иммунодефицита.

Основные типы иммунокомпрометированных состояний

Первичные иммунодефициты

  • B-клеточные дефекты
    • X-связанная агаммаглобулинемия
    • Дефицит субклассов IgG
    • Общий вариабельный иммунодефицит
    • Селективный дефицит IgA
    • Гипер-IgM синдром
  • T-клеточные дефекты
    • Синдром Ди-Джорджи
    • CD8 лимфоцитопения
    • Дефицит цитокинов
    • Дефективные T-клеточные рецепторы
    • Комбинированные B- и T-клеточные дефекты
    • Тяжелый комбинированный иммунодефицит
  • Отдельные синдромы
    • Синдром Вискотта-Олдрича
    • Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Барр)
    • Гипер-IgE синдром
    • Синдром Оменна
  • Дефекты фагоцитов
    • Нарушение адгезии лейкоцитов
    • Синдром Чедиака-Хигаси
    • Дефицит миелопероксидазы
    • Хроническая гранулематозная болезнь
    • Лейкопения
    • Синдром Костманна
    • Синдром Швахмана-Даймонда
    • Дефициты дефективной опсонизации системы комплемента

На сегодня известно более 300 первичных иммунодефицитов

Вторичные иммунодефициты

Вызываются такими факторами:

  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
  • Онкопатология
  • Трансплантация стволовых клеток костного мозга или целых органов
  • Химиотерапия опухолей
  • Ожоги
  • Серповидно-клеточная анемия
  • Кистозный фиброз
  • Иммуносупрессиваные препараты
  • Аспления
  • Голодание
  • Имплантация инородного тела

Некоторые педиатры ошибочно считают, что частые респираторные инфекции и вызываемые ими состояния (насморк, бронхиты) приводят к иммунодефициту. Об этом уже писалось в статье 10 вопросов педиатрам про иммунную систему.

Пониженный иммунитет из-за нехватки витаминов, неправильного питания, состояния окружающей среды – это ошибочные суждения, которые по разным причинам укоренились в сознании народных масс. Кроме того, миф о якобы слабом иммунитете порождает другие медицинские искажения – узнайте о них: Мифы о детских болезных.

Нужны достаточно веские причины для выведения иммунной системы из строя с возникновением недостаточности. Других иммунодефицитов, кроме первичных и вторичных, не бывает. Иммуная система или работает, или не работает.

Stepan Beglaryan

Степан Бегларян, педиатр, детский иммунолог.

Консультирую на приёме (Киев), а также онлайн.

Разрабатываю иммунологический онлайн-тест
и вакцинальную карту - вакарта.

Контактные данные - обращайтесь.

Проверьте иммунную систему ребенка:
иммунологический онлайн тест

Составьте личную схему вакцинации:
вакарта - вакцинальная карта

Опубликовано Степан Бегларян

Педіатр, дитячий імунолог. Приймаю в клініці Смарт Медікал Центр (Київ). Люблю наукові докази та здоровий глузд. Пишу дисертацію з первинних імунодефіцитів. Розробляю вакцинальну карту "вакарта" - vakarta.com

Оставьте комментарий

Добавить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.