Иммунодефициты: насколько это серьезно?

Иммунодефицит – недостаточность иммуной системы. Пациентов, у которых наблюдается такое состояние, также называют иммунокомпрометированными. У таких детей повышены риски развития и тяжелого течения инфекционных болезней.

Иммунодефициты делятся на:

• первичные
• вторичные

Первичные иммунодефициты (ПИД) – это всегда врожденные болезни. Они обусловлены генетически: или наследуются от родителей, или возникают из-за мутаций. Каждый первичный иммунодефицит – это очень редкое заболевание. Но их, таких заболеваний, множество – в 2014 г. было известно более 200, в 2016 – уже более 300 разных первичных иммунодефицитов. Исследователи продолжают открывать новые. Даже в странах с высоким уровнем медицины не все дети с ПИД попадают к нужному специалисту, а в среднеразвитых, низкоразвитых странах выявляемость ПИД в десятки или сотни раз ниже. То есть такие дети умирают от разных инфекций, а настоящая причина, которую можно было бы лечить, так и остается вне поля зрения.

Вторичные иммунодефициты обусловлены неким другим состоянием. Есть какая-то первичная причина, которая уже вторично угнетает иммунную систему. Это не врожденное, а приобретенное состояние. Из инфекционных заболеваний вторичный иммунодефицит вызывается только ВИЧ / СПИД. Вирус иммунодефицита человека вызывает синдром приобретенного иммунодефицита.

Основные типы иммунокомпрометированных состояний

Первичные иммунодефициты

• B-клеточные дефекты
  • X-связанная агаммаглобулинемия
  • Дефицит субклассов IgG
  • Общий вариабельный иммунодефицит
  • Селективный дефицит IgA
  • Гипер-IgM синдром
• T-клеточные дефекты
  • Синдром Ди-Джорджи
  • CD8 лимфоцитопения
  • Дефицит цитокинов
  • Дефективные T-клеточные рецепторы
  • Комбинированные B- и T-клеточные дефекты
  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит
• Отдельные синдромы
  • Синдром Вискотта-Олдрича
  • Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Барр)
  • Гипер-IgE синдром
  • Синдром Оменна
• Дефекты фагоцитов
  • Нарушение адгезии лейкоцитов
  • Синдром Чедиака-Хигаси
  • Дефицит миелопероксидазы
  • Хроническая гранулематозная болезнь
  • Лейкопения
  • Синдром Костманна
  • Синдром Швахмана-Даймонда
  • Дефициты дефективной опсонизации системы комплемента

На сегодня известно более 300 первичных иммунодефицитов

Вторичные иммунодефициты

Вызываются такими факторами:

• Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
• Онкопатология
• Трансплантация стволовых клеток костного мозга или целых органов
• Химиотерапия опухолей
• Ожоги
• Серповидно-клеточная анемия
• Кистозный фиброз
• Иммуносупрессиваные препараты
• Аспления
• Голодание
• Имплантация инородного тела

Некоторые педиатры ошибочно считают, что частые респираторные инфекции и вызываемые ими состояния (насморк, бронхиты) приводят к иммунодефициту. Об этом уже писалось в статье 10 вопросов педиатрам про иммунную систему.

Пониженный иммунитет из-за нехватки витаминов, неправильного питания, состояния окружающей среды – это ошибочные суждения, которые по разным причинам укоренились в сознании народных масс. Кроме того, миф о якобы слабом иммунитете порождает другие медицинские искажения – узнайте о них: Мифы о детских болезных.

Нужны достаточно веские причины для выведения иммунной системы из строя с возникновением недостаточности. Других иммунодефицитов, кроме первичных и вторичных, не бывает. Иммуная система или работает, или не работает.