Імунодефіцити: наскільки це серйозно?

Імунодефіцит – недостатність імунної системи. Пацієнтів, у яких спостерігається такий стан, також називають іммунокомпрометованими. У таких дітей підвищені ризики розвитку та важкого перебігу інфекційних хвороб.

Імунодефіцити поділяються на:

• первинні
• вторинні

Первинні імунодефіцити (ПІД) – це завжди вроджені хвороби. Вони обумовлені генетично: або успадковуються від батьків, або виникають внаслідок мутацій. Кожний первинний імунодефіцит – це дуже рідкісне захворювання. Але їх, таких захворювань, досить багато – в 2014 р. було відомо понад 200, в 2016 – вже понад 300 різних первинних імунодефіцитів. Дослідники продовжують відкривати нові. Навіть в країнах з високим рівнем медицини не всі діти з ПІД потрапляють до потрібного фахівця, а в середньорозвинутих, низькорозвинутих країнах виявлення ПІД в десятки або сотні разів нижче. Тобто такі діти вмирають від різних інфекцій, а справжня причина, яку можна було б лікувати, так і залишається поза увагою.

Вторинні імунодефіцити обумовлені певним іншим станом. Є якась первинна причина, яка вже вторинно пригнічує імунну систему. Це не вроджений, а набутий стан. Із інфекційних захворювань вторинний імунодефіцит викликається лише ВІЛ / СНІД. Вірус імунодефіциту людини викликає синдром набутого імунодефіциту.

Основні типи імунокомпрометованих станів

Первинні імунодефіцити

• B-клітинні дефекти
  • X-зв’язана агаммаглобулінемія
  • Дефіцит субкласів IgG
  • Загальний варіабельний імунодефіцит
  • Селективний дефіцит IgA
  • Гіпер-IgM синдром
• T-клітинні дефекти
  • Синдром Ді-Джорджі
  • CD8 лімфоцитопенія
  • Дефіцит цитокінів
  • Дефективні T-клітинні рецептори
  • Комбіновані B- і T-клітинні дефекти
  • Тяжкий комбінований імунодефіцит
• Окремі синдроми
  • Синдром Віскотта-Олдріча
  • Атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Барр)
  • Гіпер-IgE синдром
  • Синдром Оменна
• Дефекти фагоцитів
  • Порушення адгезії лейкоцитів
  • Синдром Чедіака-Хігасі
  • Дефіцит мієлопероксидази
  • Хронічна гранулематозна хвороба
  • Лейкопенія
  • Синдром Костманна
  • Синдром Швахмана-Даймонда
  • Дефіцити дефективної опсонізаціі системи комплементу

Станом на 2009 рік науці було відомо про близько 90 первинних імунодефіцитів.
На 2014 рік – про 230+ первинних імунодефіцитів.
На 2016 рік – про 350+ таких хвороб.
На 2019 рік міжнародна класифікація описує 450+ первинних імунодефіцитів.

Кожне таке вроджене захворювання вкрай рідкісне, але їх чимало, щороку відкриваються нові.

Можна провести генетичне тестування на понад 400 генів первинних імунодефіцитів.

Див. також: Вакцинація при первинних імунодефіцитах.

Вторинні імунодефіцити

Викликаються такими чинниками:

• Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)
• Онкопатологія
• Трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку або цілих органів
• Хіміотерапія пухлин
• Опіки
• Серпоподібно-клітинна анемія
• Кістозний фіброз
• Імуносупресиві препарати
• Аспленія
• Голодування
• Імплантація стороннього тіла

Деякі педіатри помилково вважають, що часті респіраторні інфекції та викликані ними стани (нежить, бронхіти) призводять до імунодефіциту. Про це вже писалося в статті 10 запитань педіатрам про імунну систему.

Знижений імунітет внаслідок нестачі вітамінів, неправильного харчування, стану довкілля – це помилкові твердження, які з різних причин вкорінилися у свідомості народних мас. Крім того, міф про ніби слабкий імунітет породжує інші медичні спотворення – дізнайтеся про них: Міфи про дитячі хвороби.

Потрібні досить вагомі причини для виведення імунної системи з ладу з виникненням недостатності. Інших імунодефіцитів, крім первинних і вторинних, не існує. Імунна система або працює, або не працює.

Про те, як запідозрити імунодефіцит, буде одна з наступних інформ-записок сайту.