Імунодефіцит – недостатність імунної системи. Пацієнтів, у яких спостерігається такий стан, також називають іммунокомпрометованими. У таких дітей підвищені ризики розвитку та важкого перебігу інфекційних хвороб.

Імунодефіцити поділяються на:

  • первинні
  • вторинні

Первинні імунодефіцити (ПІД) – це завжди вроджені хвороби. Вони обумовлені генетично: або успадковуються від батьків, або виникають внаслідок мутацій. Кожний первинний імунодефіцит – це дуже рідкісне захворювання. Але їх, таких захворювань, досить багато – в 2014 р. було відомо понад 200, в 2016 – вже понад 300 різних первинних імунодефіцитів. Дослідники продовжують відкривати нові. Навіть в країнах з високим рівнем медицини не всі діти з ПІД потрапляють до потрібного фахівця, а в середньорозвинутих, низькорозвинутих країнах виявлення ПІД в десятки або сотні разів нижче. Тобто такі діти вмирають від різних інфекцій, а справжня причина, яку можна було б лікувати, так і залишається поза увагою.

Вторинні імунодефіцити обумовлені певним іншим станом. Є якась первинна причина, яка вже вторинно пригнічує імунну систему. Це не вроджений, а набутий стан. Із інфекційних захворювань вторинний імунодефіцит викликається лише ВІЛ / СНІД. Вірус імунодефіциту людини викликає синдром набутого імунодефіциту.

Основні типи імунокомпрометованих станів

Первинні імунодефіцити

  • B-клітинні дефекти
    • X-зв’язана агаммаглобулінемія
    • Дефіцит субкласів IgG
    • Загальний варіабельний імунодефіцит
    • Селективний дефіцит IgA
    • Гіпер-IgM синдром
  • T-клітинні дефекти
    • Синдром Ді-Джорджі
    • CD8 лімфоцитопенія
    • Дефіцит цитокінів
    • Дефективні T-клітинні рецептори
    • Комбіновані B- і T-клітинні дефекти
    • Тяжкий комбінований імунодефіцит
  • Окремі синдроми
    • Синдром Віскотта-Олдріча
    • Атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Барр)
    • Гіпер-IgE синдром
    • Синдром Оменна
  • Дефекти фагоцитів
    • Порушення адгезії лейкоцитів
    • Синдром Чедіака-Хігасі
    • Дефіцит мієлопероксидази
    • Хронічна гранулематозна хвороба
    • Лейкопенія
    • Синдром Костманна
    • Синдром Швахмана-Даймонда
    • Дефіцити дефективної опсонізаціі системи комплементу

На сьогодні відкрито понад 350 первинних імунодефіцитів.

Вторинні імунодефіцити

Викликаються такими чинниками:

  • Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)
  • Онкопатологія
  • Трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку або цілих органів
  • Хіміотерапія пухлин
  • Опіки
  • Серпоподібно-клітинна анемія
  • Кістозний фіброз
  • Імуносупресиві препарати
  • Аспленія
  • Голодування
  • Імплантація стороннього тіла

Деякі педіатри помилково вважають, що часті респіраторні інфекції та викликані ними стани (нежить, бронхіти) призводять до імунодефіциту. Про це вже писалося в статті 10 запитань педіатрам про імунну систему.

Знижений імунітет внаслідок нестачі вітамінів, неправильного харчування, стану довкілля – це помилкові твердження, які з різних причин вкорінилися у свідомості народних мас. Крім того, міф про ніби слабкий імунітет породжує інші медичні спотворення – дізнайтеся про них: Міфи про дитячі хвороби.

Потрібні досить вагомі причини для виведення імунної системи з ладу з виникненням недостатності. Інших імунодефіцитів, крім первинних і вторинних, не існує. Імунна система або працює, або не працює.

Про те, як запідозрити імунодефіцит, буде одна з наступних інформ-записок сайту.

Stepan Beglaryan

Степан Бегларян, педіатр, дитячий імунолог.

Консультую на прийомі (Київ), а також онлайн.

Розробляю імунологічний онлайн-тест
та вакцинальну карту - вакарта.

Контактні дані - звертайтеся.

Перевірте імунну систему дитини:
імунологічний онлайн тест

Складіть особисту схему вакцинації:
вакарта - вакцинальна карта

Опубліковано Степан Бегларян

Педіатр, дитячий імунолог. Приймаю в клініці Смарт Медікал Центр (Київ). Люблю наукові докази та здоровий глузд. Пишу дисертацію з первинних імунодефіцитів. Розробляю вакцинальну карту "вакарта" - vakarta.com

Залишити коментар

Прокоментуйте

Цей сайт використовує Akismet для зменшення спаму. Дізнайтеся, як обробляються ваші дані коментарів.